Malattie autoimmuni della pelle – Seconda parte

Psoriasi, sclerosi sistemica e vasculite, oltre ad alopecia areata, dermatomiosite, lupus, pemfigo volgare e pemfigoide bolloso (già trattati nella prima parte di questo approfondimento Link al contenuto precedente) sono alcune tra le principali malattie autoimmuni della pelle: vediamo insieme come si caratterizzano, quali sono le cause e cosa fare.

Psoriasi

La psoriasi è una malattia infiammatoria cronica e recidivante cutanea caratterizzata da un eccesso di replicazione delle cellule della pelle a velocità elevata. Queste cellule si accumulando formando squame biancastre in tutto il corpo e particolarmente su:

  • cuoio capelluto:
  • ginocchia;
  • gomiti.

La psoriasi colpisce circa il 3% della popolazione mondiale, manifestandosi prevalentemente tra i 15 e i 25 anni.

Quali sono le cause?

Le cause della psoriasi derivano da un insieme di fattori genetici e ambientali. Chi ha un parente stretto affetto da psoriasi ha un rischio 10 volte maggiore di essere soggetto alla malattia. Fattori emotivi (grandi stress o eventi luttuosi), fisici (traumi, lesioni), infettivi (faringite streptococcica o episodi febbrili) e alcuni farmaci (litio, fans, betabloccanti) possono provocare la psoriasi. Obesità, fumo, alcool e alimentazione scorretta contribuiscono alla sua comparsa.

Cosa fare?

La diagnosi deve essere effettuata da uno specialista attraverso un accurato esame della pelle ed, eventualmente, una biopsia. La decisione terapeutica deve essere ben ponderata in quanto la psoriasi presenta diversi livelli di gravità, ha un andamento irregolare e sostanzialmente risponde in maniera individuale al trattamento.

La scelta della terapia può essere dunque quella di un semplice trattamento topico (emollienti, decappanti, riducenti) o coadiuvato da altri farmaci (corticosteroidi e altri). Nei casi più complessi si valuterà una terapia sistemica, retinoidi o farmaci biologici.

In tutti i casi, l’adozione di uno stile di vita corretto è fondamentale: un’alimentazione sana, smettere di bere e di fumare, muoversi ed eliminare il più possibile le cause di stress sono determinanti per la riuscita della terapia.

Lupus

Il lupus è una malattia autoimmune dove il sistema immunitario si attiva contro cellule e tessuti dell’organismo, provocando danni anche gravi. Possono essere colpiti dal lupus la pelle, le articolazioni e gli organi interni, ma anche altri sistemi. È una malattia molto meno frequente della psoriasi e colpisce prevalentemente le donne di colore (3 volte più colpite).  Si manifesta prevalentemente nella fascia di età tra i 15 e i 40 anni

Quali sono le cause del Lupus?

Il lupus è una patologia complessa, la cui comparsa è generalmente dovuta ad un insieme di fattori immunitari e infiammatori che recentemente vengono individuati in maniera sempre più specifica. Si sa che anche i fattori ambientali possono giocare un ruolo scatenante, ed il sole è tra le cause principali associate alla comparsa del lupus.

Cosa fare?

La diagnosi di lupus deve essere effettuata attraverso appositi controlli dermatologici, dalla visita clinica ad eventuali biopsie cutanee ed esami del sangue per rilevare la presenza di specifici anticorpi. Può essere necessario anche un approccio multidisciplinare, quando sono coinvolti articolazioni o organi interni. Una volta individuata la malattia e determinata la gravità si potrà procedere con il trattamento.

Il lupus viene generalmente trattato con antinfiammatori, corticosteroidei, farmaci immunosoppressivi e antireumatici.  È una patologia cronica, cioè persiste nel tempo alternando periodi di attivazione a periodi silenti. Oltre al controllo regolare e all’assunzione corretta delle terapie, è fondamentale seguire uno stile di vita corretto e salutare, prevenendo i fattori di rischio quali:

  • sole;
  • obesità;
  • fumo.

Sclerosi sistemica (Sclerodermia)

Cos’è?

La sclerosi sistemica è una malattia che colpisce le piccole arterie, il sistema microvascolare e il tessuto connettivo, caratterizzata da fibrosi e da alterazioni del sistema vascolare.  La malattia coinvolge la pelle e gli organi, in particolare polmoni, cuore e tratto digestivo.

Si distinguono due sottotipi principali di Sclerosi Sistemica (SSc):

  • la Sclerosi Sistemica diffusa (dcSSc)
  • la Sclerosi Sistemica Cutanea limitata (lcSSc).

È stata osservata anche una terza tipologia, la Sclerodermia Sistemica senza scleroderma (lSSc).

La Sclerosi Sistemica colpisce una persona ogni 6.500 adulti, le donne sono maggiormente colpite (4 volte più degli uomini). La malattia si manifesta di solito tra i 40 e i 50 anni. Il primo segnale è solitamente il fenomeno di Raynaud, cui segue nei mesi immediatamente successivi la manifestazione cutanea diffusa e, a distanza di anni, la forma limitata.

Cos’è il Fenomeno di Raynaud

Il fenomeno di Raynaud è una condizione clinica per cui le estremità dell’organismo, per lo più mani, piedi, ma anche naso ed orecchie, diventano fredde, insensibili e cambiano colore dopo esposizione al freddo, in riposta ad un abbassamento della temperatura esterna o allo stress emotivo.
Nel fenomeno di Raynaud si susseguono tipicamente tre fasi:

  1. Le dita, per intero o solo all’estremità, diventano bianche e fredde. Ciò si verifica perché l’organismo risponde in maniera anomala agli stimoli ambientali, provocando una contrazione delle piccole arterie che irrorano le estremità e, conseguentemente, una riduzione del flusso sanguigno;
  2. Il pallore diventa quindi cianosi, ovvero la colorazione bluastra dovuta al fatto che il sangue affluisce meno e ristagna perdendo ossigeno;
  3. Il fenomeno di vasocostrizione si risolve e il sangue arterioso (ricco in ossigeno) fluisce di nuovo normalmente. Quando la circolazione viene ripristinata, il sangue torna rapidamente a circolare nelle zone precedentemente colpite, con conseguente rossore cutaneo (eritema) e calore, che può essere così repentino da essere percepito in maniera dolorosa.

 La sclerosi sistemica limitata

Nella sclerosi sistemica limitata, i tratti cutanei coinvolti sono circoscritti alle mani, faccia, piedi e avambracci, mentre nella forma diffusa la patologia riguarda pressoché tutta la superficie cutanea. La dismotilità esofagea è comune e provoca reflusso e talvolta disfagia. Possono intervenire complicazioni potenzialmente più gravi come la fibrosi polmonare o, meno frequentemente, l’ipertensione delle arterie polmonari.

La Sclerodermia Sistemica senza scleroderma

Nella Sclerodermia Sistemica senza scleroderma i pazienti non presentano disturbi della pelle ma solo il fenomeno di Raynaud e il rischio di coinvolgimento degli organi interni.

Quali sono le cause?

La causa esatta della sclerosi sistemica è sconosciuta. La malattia viene scatenata da una reazione autoimmune che porta ad una sovrapproduzione di collagene. In alcuni casi, è associata all’esposizione ad alcune sostanze chimiche, come siliconi, solventi e idrocarburi.

Cosa fare?

La diagnosi si basa sulle tipiche manifestazioni cliniche e sull’evidenza di specifiche microangiopatie evidenziate dalla capillaroscopia. Le analisi del sangue individuano tipici anticorpi antinucleari.

L’estensione della malattia deve essere valutata attraverso esami specifici, tra cui:

  • tomografia computerizzata;
  • elettrocardiogramma;
  • ecocardiografia;
  • radiografia delle mani;
  • fibroscopia del tratto gastroesofageo ove necessario.

I sintomi della malattia possono confondersi con altre malattia, per cui le diagnosi differenziali possono riguardare la sindrome di Sharp, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome da antifosfolipidi, la poliarterite nodosa, la polimiosite e l’artrite reumatoide.

Il trattamento è soprattutto sintomatico. Il fenomeno di Raynaud può essere trattato con dosi di calcio-antagonisti. Inibitori della pompa protonica sono prescritti per il reflusso gastrico. Basse dosi di corticosteroidi con agenti immunosoppressivi sono necessario nei casi in cui il coinvolgimento cutaneo sia recente e grave, o nella fibrosi polmonare progressiva. Vasodilatatori polmonari sono prescritti in caso di ipertensione dell’arteria polmonare. I pazienti devono essere sottoposti a controlli regolari con test di funzionalità polmonare ed ecocardiografia.

La prognosi, ovvero la previsione sul decorso e soprattutto sull’esito di un quadro clinico tipico di questa malattia, dipende dal sottotipo di sclerosi. La prognosi per la sclerodermia limitata è relativamente buona (sopravvivenza di 10 anni nell’80-90% dei casi). Tuttavia, l’ipertensione delle arterie polmonari, che sopraggiunge in circa il 10% dei casi, e la fibrosi polmonare acuta, possono portare ad una diagnosi più severa.

La prognosi per la sclerodermia diffusa è più severa (sopravvivenza di 10 anni ridotta al 60-80%) a causa del rischio di maggiori complicazioni potenzialmente letali: insufficienza renale, gravi problemi del tratto digestivo, fibrosi polmonare e, talvolta, patologie cardiache e ipertensione delle arterie polmonari.

La vasculite

Cos’è?

La vasculite è un processo infiammatorio che colpisce i vasi sanguigni, causando ischemia, necrosi e infiammazione degli organi. Può colpire qualsiasi vaso sanguigno (arterie, vene, capillari) in modo segmentario o totale.

Indipendentemente dai vasi coinvolti, si manifestano sintomi di infiammazione sistemica, che possono andare dall’orticaria ai noduli, dalla sudorazione notturna alla febbre, dall’astenia all’anoressia, dall’artralgite all’artrite. Si tratta di condizioni potenzialmente pericolose che possono compromettere le funzioni di specifici organi interni, e pertanto richiedono un intervento immediato.

L’incidenza della malattia è calcolata in 10-20 casi per milione di abitanti, con una diversa distribuzione geografica dei vari tipi di vasculite. In Italia è considerata una patologia rata, che colpisce meno di 5 persone ogni 10.000 abitanti.

Quali sono le cause?

La causa della vasculite (cosiddetta “primaria”) non è nota. Si parla invece di “vasculite secondaria” quando è causata da infezioni, tossine, alcuni virus (come quelli dell’epatite) o farmaci. Può essere anche conseguenze di un tumore o di un altro disturbo che causa infiammazione e che dunque scatena la risposta (errata) del sistema immunitario. Dall’osservazione della distribuzione geografica sembrerebbero giocare un ruolo determinante anche la diversa esposizione solare ed altri fattori ambientali.

Cosa fare?

Una volta diagnosticata, la vasculite viene trattata in base all’eziologia (vasculite primaria o secondaria), all’estensione e alla gravità. Spesso, nella vasculite secondaria, è determinante la rimozione della causa (farmaci, infezione, ecc.).

Il trattamento farmacologico della vasculite prevede generalmente la somministrazione di corticosteroidi associati ad immunosoppressori citotossici per la remissione della malattia, cui segue una terapia di mantenimento. Come per ogni patologia, anche nelle vasculiti gioca un ruolo fondamentale la corretta e precoce diagnosi, e l’individuazione della terapia più adeguata.

 

Fonti

Psoriasis

Lupus

Systemic sclerosis (SSc)

Vasculitis

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