La psoriasi pustolosa generalizzata

Tutte le forme di psoriasi sono di tipo infiammatorio e si manifestano con papule, placche e in generale lesioni sulla pelle che tendono a desquamarsi. A oggi si ritiene che si tratti di una patologia multifattoriale, spesso di tipo autoimmune, alla cui base esisterebbe una predisposizione genetica accanto alla quale possono coesistere altri fattori. L’interessamento della pelle e le conseguenze sistemiche possono essere minimi o molto importanti, anche in termini di impatto sulla qualità di vita: ciò dipende anche dalla forma di psoriasi.

La psoriasi pustolosa generalizzata, la più grave

La psoriasi si presenta infatti in molte varianti diverse, che solo lo specialista dermatologo può definire in base alla tipologia delle lesioni e a eventuali comorbilità presenti. Tra tutte, la più seria è rappresentata dalla psoriasi pustolosa generalizzata. Fortunatamente questa tipologia di manifestazione è abbastanza rara: colpisce tra 1 e 9 soggetti su un milione. Rappresenta però condizione da tenere sotto controllo medico: può infatti portare con sé conseguenze sistemiche (ovverosia, al di fuori della pelle) potenzialmente molto gravi.

Quali sono le cause della psoriasi pustolosa generalizzata

Al momento non si conoscono con precisione le cause di questa forma così aggressiva, tuttavia è ormai chiaro che la componente genetica ha un ruolo determinante: sappiamo infatti che tre mutazioni genetiche sono presenti in una quota importante di pazienti. Una delle tre, ad esempio, può essere rilevata in più del 60 per cento dei pazienti affetti da psoriasi pustolosa generalizzata.

I sintomi della forma più grave di psoriasi

La psoriasi pustolosa generalizzata colpisce spesso persone già affette da psoriasi, in particolare donne, e si distingue in tre sottotipi. Quello più grave, ma fortunatamente anche più raro, è rappresentato dalla forma di von Zumbusch: in assenza di trattamento può infatti portare a insufficienza cardiaca. In questa forma di psoriasi sulla pelle del paziente sono visibili vesciche purulente giallo-brune, di varie dimensioni, che compaiono improvvisamente e che possono arrivare a ricoprire anche più del 60% della superficie corporea.

Con il tempo queste si trasformano in croste e si staccano, lasciando una superficie cutanea umida dove si formano nuove lesioni. Queste pustole sono però sterili, ovvero prive di batteri e quindi non contagiose. La patologia si può presentare insieme a vari sintomi extracutanei:

dolori articolari;

– episodi ricorrenti di febbre alta e brividi;

affaticamento;

parestesie (cioè perdita di sensibilità in alcune parti del corpo);

– sensazione di bruciore;

– alternazioni di alcuni valori ematici (in particolare elettroliti e albuminemia).

Le altre forme di psoriasi pustolosa generalizzata

Esistono altre due forme di psoriasi pustolosa generalizzata fortunatamente meno gravi:

forma anulare di Milian-Katchoura: è caratterizzata da pustole piccole e isolate ai margini di placche psoriasiche più tipiche. In questo caso non c’è una compromissione sistemica: la patologia interessa infatti solo la pelle;

forma esantematica: è caratterizzata anch’essa da pustole piccole, ma spesso associate a eritemi. In questo caso l’origine va ricercata generalmente in pregresse infezioni oppure può essere legata all’assunzione di alcuni farmaci. Anche in questo caso la prognosi è favorevole.

 

Fonti

Takeichi T et al., “Generalized Pustular Psoriasis: Clinical Management and Update on Autoinflammatory Aspects”, Am J Clin Dermatol. 2019 Dec 7. doi: 10.1007/s40257-019-00492-0. [Epub ahead of print]

Das S, Psoriasi, Manuali Msd, https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/disturbi-dermatologici/psoriasi-e-malattie-desquamative/psoriasi#v962211_it | https://www.msdmanuals.com/it-it/casa/patologie-della-cute/psoriasi-e-disturbi-che-provocano-la-formazione-di-squame/psoriasi?query=psoriasi%20pustolosa

Psoriasi pustolosa generalizzata, OrphaNet, https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=247353

Psoriasi, Humanitas Research Hospital, https://www.humanitas.it/malattie/psoriasi

Hoegler KM et al., “Generalized pustular psoriasis: a review and update on treatment”, J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Oct;32(10):1645-1651. doi: 10.1111/jdv.14949. Epub 2018 Apr 11.

Boehner A et al., “Generalized pustular psoriasis – a model disease for specific targeted immunotherapy, systematic review”, Exp Dermatol. 2018 Oct;27(10):1067-1077. doi: 10.1111/exd.13699. Epub 2018 Jul 20.

Gooderham MJ et al., , “An update on generalized pustular psoriasis”, Expert Review of Clinical Immunology, (2019) 15:9, 907-919, DOI: 10.1080/1744666X.2019.1648209

Takeichi T et al., “Generalized Pustular Psoriasis: Clinical Management and Update on Autoinflammatory Aspects”, Am J Clin Dermatol (2019). https://doi.org/10.1007/s40257-019-00492-0

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